巴特综合征治疗方案精编

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巴特综合征治疗方案篇1

⒈补钾长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，剂量>10mmol/(kg·d)，年长儿有时高达500mmol/d，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受

⒉保钾利尿剂可采用螺内酯(安体舒通)10～15mg/(kg·d)或氨苯蝶

啶

10mg/(kg·d)。

⒊前列腺素合成酶抑制剂如吲哚美辛(消炎痛)布洛芬、阿司匹林可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛(消炎痛)最为有效，剂量2～5mg/(kg·d)为避免水、钠

潴

留，宜小剂量开始。对吲哚美辛(消炎痛)耐药的病例，可应用布洛芬(异丁苯丙酸)代替。dillan报告的10例患者中，6例用吲哚美辛(消炎痛)治疗6～24月均显著改善病情，生长加速，但1例大剂量应用后发生十二指肠溃疡。

⒋血管紧张素ⅱ转移酶抑制剂如卡托普利(

巯

甲丙脯酸)，有一定疗效，剂量为～1mg/(kg·d)，分3次口服。

⒌普

萘

洛尔(心得安)β-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性但有效性尚未肯定。

⒍氯化镁用于纠正低镁血症。

认为，以上药物联合应用，如补钾和保钾利尿及小剂量吲哚美辛(消炎痛)合用

鶒

，较单独应用一种药物疗效更佳。

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